Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

TRIBUNNEWSWIKI.COM - Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) adalah kelainan kronis yang ditandai dengan terjadinya perdarahan di kulit dan adanya darah saat buang air kecil.

Kondisi ini umumnya terjadi pada saat pengidap sedang tidur di malam hari.

Paroksismal nokturnal hemoglobinuria merupakan kelainan darah yang sangat jarang terjadi. 

Baca: Neuropati Diabetik

Orang dengan PNH memiliki gejala sebagai berikut :

• Urine berwarna merah.
• Anemia.
• Kelelahan.
• Sesak nafas.
• Jantung berdebar.
• Nyeri abdomen.
• Sulit atau terasa nyeri saat menelan.
• Disfungsi ereksi.

PNH disebabkan karena adanya kelainan seluler akibat mutasi somatik pada hematopoietic stem cell.

Hal yang menyebabkan terjadinya defisiensi berbagai jenis protein yang diperlukan bagi pembentukan glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchored, antara lain yang paling umum adalah decay accelerating factor (DAF, CD55) dan membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL, CD59).

Hal ini menyebabkan kerusakan intrinsik pada membran sel darah merah, sehingga lebih rentan terhadap aksi lisis dari komplemen.

Baca: Anosmia

Kebanyakan langkah pengobatan PNH adalah untuk meringankan gejalanya dan mencegah terjadinya komplikasi.

Namun, bila kamu hanya menunjukkan beberapa gejala anemia, dokter dapat meresepkan suplemen asam folat dan zat besi untuk membantu sumsum tulang memproduksi sel darah merah yang sehat.

Terapi lainnya yang bisa dilakukan untuk mengobati PNH adalah transfusi darah, pemberian obat pengencer darah, cangkok sumsum tulang, dan pemberian eculizumab (Soliris), yaitu satu-satunya obat yang direkomendasikan untuk PNH.

Obat ini dapat mencegah pemecahan sel darah merah, mengurangi gumpalan darah, dan mengatasi gejala anemia.

Obat ini juga mengurangi kebutuhan kamu untuk mendapat transfusi darah.

Namun, obat ini bisa meningkatkan risiko kamu mengalami meningitis.

Jadi, pastikan untuk mendapat vaksin meningitis sebelum atau setelah pengobatan.