Informasi
TRIBUNNEWSWIKI.COM - Epidermolisis bulosa (EB) adalah gabungan berbagai kondisi turunan langka yang berhubungan dengan jaringan ikat, yaitu kondisi yang menyebabkan kulit dan membran mukosa melepuh.
Kulit yang melepuh di bagian luar maupun dalam tubuh ini adalah reaksi dari gesekan ketika menggosok, menggaruk, terpapar hawa panas, atau cedera kecil.
Kondisi ini umumnya terjadi pada bayi dan anak-anak, tetapi juga bisa muncul pada masa remaja atau remaja dewasa.
Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit turunan yang terdiri dari berbagai klasifikasi, tergantung pada lokasi lapisan kulit yang melepuh.
Di antaranya adalah pada lapisan terluar (epidermis), lapisan bawah (dermis), atau area membran basal, yaitu area pertemuan antara epidermis dan dermis.
Baca: Rubella
Penyebab
Seseorang yang mengidap EB tidak memiliki protein pengikat di antara lapisan kulit atas dan bawah yang menyebabkan kulit atas dan kulit bawah dapat bergesekan.
Oleh sebab itu, kulit menjadi rapuh dan mudah terkelupas dan dapat memicu timbulnya lepuhan dan luka, walau hanya tergesek.
Kondisi ini disebabkan oleh mutasi pada setidaknya 18 jenis gen dengan 300 variasi yang telah ditemukan.
Variasi tersebut kemudian mengklasifikasikan EB menjadi beberapa jenis, yaitu:
- Epidermolisis Bulosa Simpleks
- Epidermolisis Bulosa Distropik
- Epidermolisis Bulosa Junctional
- Sindrom Kindler
- Epidermolisis Bulosa Acqusita
Baca: Hiperhidrosis
Gejala
- Penebalan kulit telapak tangan dan kaki.
- Ada benjolan kecil berwarna putih yang menyerupai jerawat, bernama milia.
- Kulit yang tampak tipis atau kondisi pembentukan jaringan parut atropik.
- Kulit mudah melepuh dan berisi cairan akibat gesekan, khususnya di lengan dan kaki.
- Kelainan bentuk atau kehilangan kuku jari tangan dan kaki.
- Lepuh serta jaringan parut di kulit kepala dan kerontokan rambut.
- Lepuh yang muncul di pita suara, esofagus, dan saluran udara atas.
- Kesulitan menelan.
- Terganggunya kesehatan gigi, seperti berlubang akibat terbentuknya enamel buruk.
- Kesulitan menelan.
- Menunjukkan gejala infeksi, seperti badan hangat, memerah, demam atau panas dingin, kulit yang bengkak atau sakit, serta memiliki aroma tidak sedap yang berasal dari luka.
Pengobatan
- Pemberian obat-obatan.
- Terapi rehabilitasi.
- Prosedur operasi. Tindakan ini mungkin dilakukan untuk memperbaiki fungsi organ yang terganggu akibat kondisi ini atau meningkatkan kemampuan tubuh mengonsumsi makanan yang sehat dan berimbang. Prosedur operasi terdiri dari pelebaran esofagus, pemulihan kemampuan gerak (mobilitas) organ tubuh, pemasangan gastrostomi, dan transplantasi kulit.
- Hingga kini, beberapa prosedur pengobatan EB lain yang masih diteliti, seperti transplanstasi sumsum tulang, terapi gen, penggantian protein dan terapi berbasis sel.
Langkah merawat dan membalut luka atau kulit yang terkena EB di antaranya adalah:
- Anak yang besar atau dewasa dapat mengonsumsi obat pereda sakit yang diresepkan dokter kira-kira 30 menit sebelum penggantian perban dilakukan. Bagi pengidap yang tidak merespons terhadap obat pereda sakit dapat menggunakan obat antikejang sesuai anjuran dokter.
- Cuci tangan pakai sabun dengan air mengalir sebelum mengganti perban pembalut luka.
- Merendam area perban yang terlalu menempel pada luka ke dalam air hangat dan tunggu hingga terlepas dengan sendirinya atau melonggar. Jangan menarik perban dengan paksa karena dapat memecahkan lepuh.
- Membersihkan luka dengan cara merendam ke dalam larutan air dan garam selama 5-10 menit. Setelah itu, bilas dengan air hangat atau suam-suam kuku. Larutan lain yang bisa digunakan adalah larutan cuka yang dicampur dengan pemutih. Cara ini membantu mengurangi sakit yang mungkin muncul ketika penggantian perban.
- Sebagai langkah pengaman, bungkuslah tangan dan kaki yang melepuh tiap hari untuk mencegah terjadi perubahan bentuk pada organ atau jari tangan yang menempel.
- Gunakan jarum yang steril untuk memecahkan lepuh yang baru terbentuk untuk mencegahnya menyebar. Jangan mengelupas kulit yang tersisa, biarkan mengering yang akan sekaligus melindungi lapisan kulit di bawahnya.
- Gunakan krim sebelum membalut luka dengan perban. Misalnya krim antibiotik, petroleum jelly, atau bahan pelembap lainnya. Gantilah jenis krim antibiotik yang digunakan terlalu lama dengan jenis lainnya setiap bulan. Pilihlah perban yang sesuai dengan kebutuhan, kemampuan, dan kondisi luka.
- Menangani lepuh yang muncul di dalam rongga mulut atau tenggorokan pada pengidap anak di rumah akan membutuhkan kesabaran dan ketekunan karena anak tetap membutuhkan asupan gizi yang berasal dari makanan.